Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση – Καρδιά και Πνεύμονες

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια σπάνια, σοβαρή και προοδευτική πάθηση που επηρεάζει κυρίως τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων. Τα αγγεία αυτά παρουσιάζουν μεταβολές στη δομή και τη λειτουργία τους, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η αντίσταση στη ροή του αίματος και να επιβαρύνεται η δεξιά πλευρά της καρδιάς.

Τα συχνότερα συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια, κόπωση, ζάλη, πόνο στο στήθος και μειωμένη αντοχή στη σωματική δραστηριότητα. Επειδή τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων καρδιολογικών και πνευμονολογικών παθήσεων, η διάγνωση δεν είναι πάντα εύκολη.

Η έγκαιρη αναγνώριση της νόσου έχει ιδιαίτερη σημασία. Παρότι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση δεν έχει μία οριστική θεραπεία για όλες τις περιπτώσεις, οι σύγχρονες θεραπευτικές επιλογές μπορούν να βελτιώσουν τη λειτουργικότητα και να μειώσουν τον κίνδυνο επιδείνωσης.

Οι ευρωπαϊκές οδηγίες που δημοσιεύθηκαν το 2026 προσθέτουν σημαντικά δεδομένα για τη θεραπεία με σοτατερσέπτη (sotatercept) και την παρακολούθηση των ασθενών.

Τι είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Η καρδιά αποτελείται από τέσσερις κοιλότητες και λειτουργεί ως αντλία που εξασφαλίζει την κυκλοφορία του αίματος.

Η δεξιά πλευρά της καρδιάς στέλνει αίμα στους πνεύμονες μέσω των πνευμονικών αρτηριών. Εκεί το αίμα οξυγονώνεται και επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, ώστε να μεταφερθεί στο υπόλοιπο σώμα.

Φυσιολογικά, η αντίσταση στην πνευμονική κυκλοφορία είναι σχετικά χαμηλή.

Στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, τα μικρά αγγεία των πνευμόνων υφίστανται παθολογικές μεταβολές, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πάχυνση των αγγειακών τοιχωμάτων.
• Στένωση του αυλού των αρτηριών.
• Διαταραχή της λειτουργίας των αγγειακών κυττάρων.
• Παθολογική αναδιαμόρφωση των μικρών πνευμονικών αγγείων.
• Αύξηση της αντίστασης που συναντά το αίμα.

Η δεξιά κοιλία αναγκάζεται έτσι να καταβάλλει μεγαλύτερη προσπάθεια για να προωθήσει το αίμα.

Με την πάροδο του χρόνου, η παρατεταμένη επιβάρυνση μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας και, σε προχωρημένες περιπτώσεις, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Η εξέλιξη αυτή εξηγεί γιατί η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία σε εξειδικευμένο κέντρο πνευμονικής υπέρτασης είναι ιδιαίτερα σημαντικές.

Ποια είναι η διαφορά ανάμεσα στην πνευμονική υπέρταση και την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Οι δύο όροι συνδέονται μεταξύ τους, αλλά δεν περιγράφουν ακριβώς την ίδια κατάσταση.

Η πνευμονική υπέρταση (PH) είναι ένας γενικός όρος για την αυξημένη πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία.

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) αποτελεί συγκεκριμένη μορφή πνευμονικής υπέρτασης, η οποία ανήκει στην πρώτη ομάδα της διεθνούς ταξινόμησης.

Σύμφωνα με τις οδηγίες ESC/ERS, υπάρχουν πέντε βασικές ομάδες:

Ομάδα	Μορφή πνευμονικής υπέρτασης
1	Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ)
2	Πνευμονική υπέρταση λόγω παθήσεων της αριστερής καρδιάς
3	Πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονικών παθήσεων ή υποξίας
4	Πνευμονική υπέρταση λόγω αποφράξεων των πνευμονικών αρτηριών, κυρίως χρόνιας θρομβοεμβολικής νόσου
5	Πνευμονική υπέρταση με σύνθετους ή όχι πλήρως κατανοητούς μηχανισμούς

Η διάκριση δεν είναι απλώς ορολογική.

Δεν αντιμετωπίζονται όλες οι μορφές πνευμονικής υπέρτασης με τα ίδια φάρμακα. Για παράδειγμα, η πνευμονική υπέρταση που σχετίζεται με πάθηση της αριστερής καρδιάς απαιτεί διαφορετική θεραπευτική προσέγγιση από την ΠΑΥ.

Επομένως, είναι απαραίτητο να προσδιορίζεται σωστά η ομάδα στην οποία ανήκει ο ασθενής.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;

Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και μη ειδικά.

Ορισμένοι άνθρωποι αποδίδουν τη δύσπνοια ή την κόπωση στην ηλικία, στη μειωμένη φυσική κατάσταση ή στο άγχος. Ωστόσο, όταν τα συμπτώματα επιμένουν ή επιδεινώνονται, χρειάζεται ιατρική αξιολόγηση.

1. Δύσπνοια κατά τη σωματική προσπάθεια

Η δύσπνοια αποτελεί ένα από τα συχνότερα συμπτώματα της ΠΑΥ.

Αρχικά μπορεί να εμφανίζεται όταν κάποιος ανεβαίνει σκάλες, περπατά γρήγορα ή εκτελεί μια δραστηριότητα που παλαιότερα δεν τον δυσκόλευε.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η δύσπνοια μπορεί να εμφανίζεται ακόμη και με μικρότερη προσπάθεια.

Σε προχωρημένα στάδια μπορεί να περιορίζει σημαντικά την καθημερινή δραστηριότητα.

2. Έντονη κόπωση

Η αυξημένη επιβάρυνση της δεξιάς καρδιάς και η περιορισμένη δυνατότητα αύξησης της καρδιακής παροχής μπορεί να προκαλέσουν σημαντική κόπωση.

Ο άνθρωπος μπορεί να παρατηρεί ότι χρειάζεται περισσότερο χρόνο για απλές δραστηριότητες ή ότι εξαντλείται ευκολότερα.

3. Ζάλη και λιποθυμία

Η ζάλη, ιδιαίτερα κατά τη σωματική προσπάθεια, μπορεί να αποτελεί ένδειξη σημαντικής καρδιοκυκλοφορικής επιβάρυνσης.

Σε σοβαρότερες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί συγκοπή, δηλαδή παροδική απώλεια συνείδησης.

Η λιποθυμία κατά την άσκηση ή την προσπάθεια αποτελεί σημαντικό προειδοποιητικό σύμπτωμα και απαιτεί επείγουσα ιατρική αξιολόγηση.

4. Πόνος ή πίεση στο στήθος

Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν δυσφορία, βάρος ή πόνο στην περιοχή του θώρακα.

Το σύμπτωμα μπορεί να εμφανίζεται περισσότερο κατά τη δραστηριότητα.

Ωστόσο, ο θωρακικός πόνος έχει πολλές πιθανές αιτίες, ορισμένες από τις οποίες είναι επείγουσες. Δεν πρέπει να αποδίδεται αυτόματα στην ΠΑΥ.

5. Αίσθημα παλμών

Μπορεί να εμφανιστεί αίσθημα γρήγορων, έντονων ή ακανόνιστων καρδιακών χτύπων.

Σε ορισμένους ασθενείς συνυπάρχουν καρδιακές αρρυθμίες, ιδιαίτερα όταν υπάρχει σημαντική επιβάρυνση των καρδιακών κοιλοτήτων.

6. Πρήξιμο στα πόδια

Σε προχωρημένη νόσο, η δυσλειτουργία της δεξιάς καρδιάς μπορεί να προκαλέσει κατακράτηση υγρών.

Πιθανές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

• Πρήξιμο στους αστραγάλους.
• Οίδημα στις κνήμες.
• Αύξηση του σωματικού βάρους λόγω υγρών.
• Διόγκωση της κοιλιάς.
• Αίσθημα βάρους ή δυσφορίας.

Τα συμπτώματα αυτά μπορεί να συνδέονται με δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά δεν είναι ειδικά για την ΠΑΥ.

Άλλα πιθανά συμπτώματα

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν κυάνωση στα χείλη, δυσφορία στην κοιλιά, μειωμένη όρεξη και σημαντική μείωση της αντοχής.

Κανένα σύμπτωμα δεν αρκεί μόνο του για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Πότε χρειάζεται άμεση ιατρική βοήθεια;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να προκαλέσει σοβαρή καρδιοκυκλοφορική επιβάρυνση, ιδιαίτερα όταν η δεξιά κοιλία δυσκολεύεται να διατηρήσει την απαιτούμενη κυκλοφορία αίματος.

Καλέστε άμεσα το 112 ή το 166 στην Ελλάδα εάν εμφανιστεί:

• Ξαφνική ή σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή.
• Επίμονος πόνος ή έντονη πίεση στο στήθος.
• Απώλεια συνείδησης ή κατάρρευση.
• Έντονη δύσπνοια με κυάνωση.
• Σοβαρή αδυναμία με ενδείξεις κυκλοφορικής αστάθειας.

Σε άτομο με ήδη διαγνωσμένη ΠΑΥ, η νέα λιποθυμία, η ταχεία επιδείνωση της δύσπνοιας ή η απότομη αύξηση του οιδήματος χρειάζονται άμεση επικοινωνία με την εξειδικευμένη ομάδα παρακολούθησης και κατάλληλη επείγουσα εκτίμηση.

Δεν πρέπει να αλλάζει αυθαίρετα η φαρμακευτική θεραπεία για την αντιμετώπιση σοβαρών συμπτωμάτων.

Ποιες είναι οι αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;

Η ΠΑΥ μπορεί να εμφανιστεί χωρίς σαφώς αναγνωρισμένη αιτία ή να συνδέεται με συγκεκριμένες παθήσεις, γενετικούς παράγοντες ή επιδράσεις φαρμάκων και ουσιών.

Ιδιοπαθής ΠΑΥ

Ο όρος ιδιοπαθής πνευμονική αρτηριακή υπέρταση χρησιμοποιείται όταν δεν έχει αναγνωριστεί συγκεκριμένη υποκείμενη αιτία.

Αυτό δεν σημαίνει ότι η πάθηση εμφανίζεται χωρίς βιολογικό μηχανισμό. Σημαίνει ότι δεν έχει εντοπιστεί κάποιος συγκεκριμένος αναγνωρισμένος παράγοντας που να εξηγεί την εμφάνισή της.

Κληρονομική ΠΑΥ

Ορισμένες μορφές της νόσου σχετίζονται με γενετικές μεταβολές.

Ένα από τα σημαντικότερα γονίδια είναι το BMPR2, το οποίο συμμετέχει σε μηχανισμούς που ρυθμίζουν την ανάπτυξη και τη λειτουργία των αγγειακών κυττάρων.

Δεν εμφανίζουν απαραίτητα ΠΑΥ όλοι οι άνθρωποι που φέρουν μια σχετική γενετική παραλλαγή.

Σε περιπτώσεις οικογενειακού ιστορικού μπορεί να χρειάζεται εξειδικευμένη γενετική συμβουλευτική.

Νοσήματα του συνδετικού ιστού

Η ΠΑΥ μπορεί να συνδέεται με αυτοάνοσες παθήσεις, ιδιαίτερα με τη συστηματική σκλήρυνση ή σκληρόδερμα.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ορισμένες περιπτώσεις άλλων νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Η τακτική παρακολούθηση ανθρώπων που ανήκουν σε ομάδες αυξημένου κινδύνου μπορεί να συμβάλει στην έγκαιρη αναγνώριση της νόσου.

Συγγενείς καρδιοπάθειες

Ορισμένες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες προκαλούν αυξημένη ροή αίματος προς τους πνεύμονες.

Με τον χρόνο, σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν σημαντικές μεταβολές στα πνευμονικά αγγεία.

Η αξιολόγηση απαιτεί συνεργασία ειδικών στην πνευμονική υπέρταση και στις συγγενείς καρδιοπάθειες.

Πυλαία υπέρταση

Η ΠΑΥ μπορεί να σχετίζεται με πυλαία υπέρταση, δηλαδή αυξημένη πίεση στο φλεβικό σύστημα που μεταφέρει αίμα προς το ήπαρ.

Η συγκεκριμένη μορφή ονομάζεται πυλαιοπνευμονική υπέρταση.

Δεν παρουσιάζουν ΠΑΥ όλοι οι άνθρωποι με κίρρωση ή πυλαία υπέρταση.

Άλλοι παράγοντες

Η νόσος μπορεί ακόμη να σχετίζεται με:

• Λοίμωξη από HIV.
• Ορισμένα φάρμακα ή τοξικές ουσίες.
• Σχιστοσωμίαση σε συγκεκριμένες γεωγραφικές περιοχές.
• Σπανιότερα κληρονομικά ή άλλα παθολογικά σύνδρομα.

Η αναγνώριση της αιτίας επηρεάζει τη συνολική αντιμετώπιση και την παρακολούθηση του ασθενούς.

Πώς επηρεάζει η ΠΑΥ τη δεξιά πλευρά της καρδιάς;

Η δεξιά κοιλία της καρδιάς είναι υπεύθυνη για την προώθηση του αίματος στους πνεύμονες.

Όταν οι μικρές πνευμονικές αρτηρίες παρουσιάζουν σημαντική στένωση και αυξημένη αντίσταση, η δεξιά κοιλία χρειάζεται να αναπτύξει μεγαλύτερη πίεση.

Αρχικά μπορεί να προσαρμοστεί στη μεγαλύτερη επιβάρυνση.

Ωστόσο, όταν η κατάσταση παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να εμφανιστούν διάταση της δεξιάς κοιλίας, μειωμένη λειτουργικότητα και τελικά καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε προχωρημένη νόσο, η κατάσταση μπορεί να συνοδεύεται από σημαντική κόπωση, κατακράτηση υγρών και περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας.

Περισσότερες πληροφορίες για τη δυσλειτουργία της καρδιάς θα βρείτε στον οδηγό μας για την καρδιακή ανεπάρκεια.

Πώς γίνεται η διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;

Η διάγνωση απαιτεί συνδυασμό εξετάσεων και εξειδικευμένη αξιολόγηση.

Ο γιατρός πρέπει να διαπιστώσει αν υπάρχει πράγματι πνευμονική υπέρταση, ποιος μηχανισμός την προκαλεί και αν πληρούνται τα κριτήρια της ΠΑΥ.

Κλινική εξέταση και ιστορικό

Η διερεύνηση ξεκινά με την αξιολόγηση των συμπτωμάτων, της διάρκειάς τους και των πιθανών παραγόντων κινδύνου.

Ο γιατρός εξετάζει μεταξύ άλλων:

• Την εξέλιξη της δύσπνοιας.
• Την παρουσία ζάλης ή συγκοπής.
• Το οικογενειακό ιστορικό.
• Πιθανά αυτοάνοσα νοσήματα.
• Το καρδιολογικό και πνευμονολογικό ιστορικό.
• Τη λήψη φαρμάκων.
• Τυχόν σημάδια κατακράτησης υγρών.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς.

Μπορεί να αναδείξει ευρήματα που σχετίζονται με επιβάρυνση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων ή την παρουσία αρρυθμιών.

Ένα φυσιολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα, όμως, δεν αποκλείει την ΠΑΥ.

Υπερηχογράφημα καρδιάς (triplex)

Το υπερηχογράφημα καρδιάς αποτελεί βασική εξέταση για την αρχική εκτίμηση της πιθανότητας πνευμονικής υπέρτασης.

Μπορεί να δείξει:

• Το μέγεθος και τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας.
• Τη λειτουργία των καρδιακών βαλβίδων.
• Έμμεσες ενδείξεις αυξημένης πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία.
• Άλλες καρδιακές παθήσεις που θα μπορούσαν να εξηγούν τα συμπτώματα.

Το triplex μπορεί να δημιουργήσει υποψία πνευμονικής υπέρτασης, αλλά δεν επιβεβαιώνει από μόνο του τη διάγνωση της ΠΑΥ.

Δεξιός καρδιακός καθετηριασμός

Ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός είναι η εξέταση αναφοράς για την αιμοδυναμική επιβεβαίωση της πνευμονικής υπέρτασης.

Ένας λεπτός καθετήρας προωθείται μέσω φλέβας προς τη δεξιά καρδιά και την πνευμονική αρτηρία.

Η διαδικασία επιτρέπει τη μέτρηση σημαντικών παραμέτρων, όπως η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση, η πίεση ενσφήνωσης και η πνευμονική αγγειακή αντίσταση.

Σύμφωνα με τις οδηγίες ESC/ERS, η προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση χαρακτηρίζεται από:

Παράμετρος	Αιμοδυναμικό κριτήριο
Μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση (mPAP)	Μεγαλύτερη από 20 mmHg
Πίεση ενσφήνωσης (PAWP)	Μικρότερη ή ίση με 15 mmHg
Πνευμονική αγγειακή αντίσταση (PVR)	Μεγαλύτερη από 2 μονάδες Wood

Τα κριτήρια αυτά περιγράφουν την προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση.

Για να τεθεί η διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, πρέπει επιπλέον να αποκλειστούν άλλες αιτίες προτριχοειδικής πνευμονικής υπέρτασης, όπως συγκεκριμένες πνευμονικές παθήσεις ή η χρόνια θρομβοεμβολική νόσος.

Οι τιμές δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για αυτοδιάγνωση ή απομονωμένη ερμηνεία εξετάσεων.

Πρόσθετες εξετάσεις

Ανάλογα με την κλινική εικόνα, ο εξειδικευμένος έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει:

• Εξετάσεις αίματος και βιοδείκτες BNP ή NT-proBNP.
• Δοκιμασίες αναπνευστικής λειτουργίας.
• Αξονική τομογραφία θώρακος.
• Σπινθηρογράφημα αερισμού και αιμάτωσης (V/Q).
• Μαγνητική τομογραφία καρδιάς.
• Δοκιμασία βάδισης έξι λεπτών.
• Εξετάσεις για αυτοάνοσα και άλλες σχετικές παθήσεις.

Το σπινθηρογράφημα V/Q έχει σημαντικό ρόλο στον αποκλεισμό της χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής υπέρτασης.

Πώς αξιολογείται η σοβαρότητα της νόσου;

Η βαρύτητα της ΠΑΥ δεν καθορίζεται μόνο από τη μετρούμενη πίεση στην πνευμονική αρτηρία.

Η εξειδικευμένη ομάδα αξιολογεί τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας, την αντοχή στη σωματική προσπάθεια, τα συμπτώματα, τους βιοδείκτες και άλλες αιμοδυναμικές παραμέτρους.

Λειτουργικές κατηγορίες του ΠΟΥ

Η λειτουργική ταξινόμηση περιγράφει πόσο περιορίζονται οι δραστηριότητες του ασθενούς.

Κατηγορία	Περιγραφή
I	Χωρίς σημαντικό περιορισμό της συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας
II	Ήπιος περιορισμός, με συμπτώματα κατά τη συνηθισμένη προσπάθεια
III	Σημαντικός περιορισμός, με συμπτώματα ακόμη και σε μικρότερη προσπάθεια
IV	Συμπτώματα στην ηρεμία ή αδυναμία σωματικής δραστηριότητας χωρίς ενοχλήματα

Η λειτουργική κατηγορία αποτελεί ένα μέρος της συνολικής αξιολόγησης.

Για τον σχεδιασμό της θεραπείας χρησιμοποιούνται επίσης μοντέλα εκτίμησης κινδύνου, που λαμβάνουν υπόψη περισσότερες κλινικές παραμέτρους.

Ποιες είναι οι σύγχρονες θεραπείες για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Η θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση των συμπτωμάτων και της καθημερινής λειτουργικότητας, στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στη μείωση του κινδύνου επιδείνωσης.

Η επιλογή πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένη ομάδα με εμπειρία στην πνευμονική υπέρταση.

Συνδυασμένη φαρμακευτική θεραπεία

Σε πολλούς ασθενείς χρησιμοποιούνται συνδυασμοί φαρμάκων που δρουν σε διαφορετικούς μηχανισμούς.

Οι βασικές κατηγορίες περιλαμβάνουν:

Ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης (ERA)

Η ενδοθηλίνη είναι ουσία που συμμετέχει στη ρύθμιση της σύσπασης των αγγείων και σε μηχανισμούς αγγειακής αναδιαμόρφωσης.

Φάρμακα αυτής της κατηγορίας περιορίζουν τις επιδράσεις της στην πνευμονική κυκλοφορία.

Αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 (PDE5)

Φάρμακα όπως η σιλδεναφίλη και η ταδαλαφίλη ενισχύουν μηχανισμούς αγγειοδιαστολής.

Χρησιμοποιούνται σε συγκεκριμένα θεραπευτικά σχήματα της ΠΑΥ.

Διεγέρτες της διαλυτής γουανυλικής κυκλάσης

Η ριοσιγουάτη δρα σε σχετικό μονοπάτι που επηρεάζει την αγγειακή λειτουργία.

Δεν πρέπει να συγχορηγείται με αναστολείς PDE5, λόγω κινδύνου σοβαρής υπότασης.

Φάρμακα της οδού της προστακυκλίνης

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει θεραπείες που επιδρούν στην αγγειοδιαστολή και σε μηχανισμούς της πνευμονικής αγγειακής νόσου.

Σε ασθενείς υψηλού κινδύνου μπορεί να χρειάζεται συνεχής ενδοφλέβια ή υποδόρια θεραπεία.

Δεν είναι όλες οι κατηγορίες και οι συνδυασμοί κατάλληλοι για κάθε ασθενή.

Τι αλλάζει με τις ευρωπαϊκές οδηγίες του 2026;

Μία σημαντική εξέλιξη είναι η σοτατερσέπτη (sotatercept), μια θεραπεία που δρα σε διαφορετικό βιολογικό μηχανισμό από τις παραδοσιακές θεραπείες της ΠΑΥ.

Η ουσία δρα στη σηματοδότηση της ακτιβίνης, η οποία σχετίζεται με τις παθολογικές μεταβολές των μικρών πνευμονικών αγγείων.

Η επικαιροποίηση των οδηγιών της European Respiratory Society, που δημοσιεύθηκε τον Σεπτέμβριο του 2026, συνιστά την προσθήκη σοτατερσέπτης σε κατάλληλους ασθενείς με ΠΑΥ που λαμβάνουν ήδη ειδική θεραπεία και, κατά την παρακολούθηση, βρίσκονται σε:

• Ενδιάμεσο-χαμηλό επίπεδο κινδύνου.
• Ενδιάμεσο-υψηλό επίπεδο κινδύνου.
• Υψηλό επίπεδο κινδύνου.

Για ασθενείς χαμηλού κινδύνου, οι οδηγίες δεν διατυπώνουν αντίστοιχη σύσταση, λόγω της περιορισμένης διαθέσιμης τεκμηρίωσης για αυτή την ομάδα.

Αυτό δεν σημαίνει ότι η θεραπεία απαγορεύεται αυτομάτως σε κάθε ασθενή χαμηλού κινδύνου. Η θεραπευτική απόφαση πρέπει να ερμηνεύεται σε συνδυασμό με την επίσημη ένδειξη του φαρμάκου και την εξατομικευμένη κλινική αξιολόγηση.

Η σοτατερσέπτη έχει λάβει άδεια κυκλοφορίας στην Ευρωπαϊκή Ένωση ως συμπληρωματική θεραπεία της ΠΑΥ σε κατάλληλους ενήλικες ασθενείς.

Η επιλογή και η παρακολούθηση πρέπει να γίνονται από ειδικούς στην πνευμονική υπέρταση.

Τι πρέπει να γνωρίζουμε για την ασφάλεια της σοτατερσέπτης;

Η θεραπεία απαιτεί ειδική παρακολούθηση, επειδή μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες.

Μεταξύ αυτών περιλαμβάνονται:

• Αύξηση της αιμοσφαιρίνης.
• Μείωση των αιμοπεταλίων.
• Ρινορραγίες.
• Αιμορραγικές εκδηλώσεις.
• Τηλεαγγειεκτασίες.
• Πονοκέφαλος, ζάλη και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες.

Ο γιατρός παρακολουθεί την αιματολογική κατάσταση και προσαρμόζει τη θεραπεία όταν χρειάζεται.

Το φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται κατά την εγκυμοσύνη, καθώς μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο έμβρυο.

Η σοτατερσέπτη δεν αποτελεί οριστική θεραπεία της ΠΑΥ και δεν είναι κατάλληλη για όλους τους ασθενείς.

Άλλες εξειδικευμένες θεραπευτικές επιλογές

Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν:

• Διουρητικά όταν υπάρχει κατακράτηση υγρών.
• Συμπληρωματικό οξυγόνο όταν υπάρχει σχετική ένδειξη.
• Αναστολείς διαύλων ασβεστίου μόνο σε ειδικά επιλεγμένους ασθενείς με κατάλληλη ανταπόκριση στη δοκιμασία αγγειοδραστικότητας.
• Εξειδικευμένες παρεντερικές θεραπείες για ασθενείς αυξημένου κινδύνου.

Η αντιπηκτική αγωγή δεν αποτελεί αυτόματη σύσταση για κάθε ασθενή με ΠΑΥ.

Η απόφαση εξαρτάται από τις συγκεκριμένες ενδείξεις και την εκτίμηση των πιθανών οφελών και κινδύνων.

Πότε εξετάζεται η μεταμόσχευση πνευμόνων;

Σε σοβαρή νόσο που παραμένει υψηλού κινδύνου παρά την κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να χρειαστεί αξιολόγηση για μεταμόσχευση πνευμόνων.

Η απόφαση λαμβάνεται από εξειδικευμένη ομάδα και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες.

Δεν αποτελεί τη συνήθη πρώτη θεραπευτική επιλογή.

Γιατί χρειάζεται τακτική καρδιολογική και πνευμονολογική παρακολούθηση;

Η αντιμετώπιση της ΠΑΥ δεν ολοκληρώνεται με τη χορήγηση ενός φαρμάκου.

Οι ασθενείς χρειάζονται συστηματική επανεκτίμηση ώστε να διαπιστώνεται αν η θεραπεία επιτυγχάνει τους στόχους της.

Η παρακολούθηση μπορεί να περιλαμβάνει:

• Κλινική εξέταση.
• Αξιολόγηση της δύσπνοιας και της λειτουργικής ικανότητας.
• Υπερηχογράφημα καρδιάς.
• Μέτρηση BNP ή NT-proBNP.
• Δοκιμασία βάδισης έξι λεπτών.
• Αξιολόγηση του συνολικού κινδύνου.
• Πρόσθετες εξετάσεις όταν χρειάζονται.

Οι οδηγίες ERS του 2026 εξετάζουν επίσης τον ρόλο του επαναληπτικού δεξιού καρδιακού καθετηριασμού.

Σε ασθενείς ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου που λαμβάνουν ήδη ειδική θεραπεία, μπορεί να προτείνεται όταν τα αποτελέσματα αναμένεται να επηρεάσουν τις θεραπευτικές αποφάσεις.

Δεν χρειάζονται όλοι οι ασθενείς επαναληπτικό καθετηριασμό με την ίδια συχνότητα.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και καθημερινή ζωή

Η ΠΑΥ μπορεί να επηρεάσει την εργασία, τη σωματική δραστηριότητα, τις μετακινήσεις και την ψυχολογική κατάσταση.

Η καθημερινή φροντίδα αποτελεί σημαντικό μέρος της αντιμετώπισης, αλλά δεν υποκαθιστά την ειδική θεραπεία.

Σωματική δραστηριότητα και άσκηση

Σε σταθερούς ασθενείς, η εξατομικευμένη και κατάλληλα επιβλεπόμενη άσκηση μπορεί να βοηθήσει στη λειτουργικότητα και στην ποιότητα ζωής.

Η ένταση της δραστηριότητας πρέπει να καθορίζεται από την ομάδα παρακολούθησης.

Δεν πρέπει να συνεχίζεται δραστηριότητα που προκαλεί σοβαρή δύσπνοια, ζάλη, πόνο στο στήθος ή τάση λιποθυμίας.

Διατροφή και κατακράτηση υγρών

Η ισορροπημένη διατροφή παραμένει σημαντική για τη γενική υγεία.

Σε ασθενείς με δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και κατακράτηση υγρών μπορεί να χρειάζεται ειδική καθοδήγηση σχετικά με το αλάτι, την κατανάλωση υγρών και τα διουρητικά.

Οι οδηγίες πρέπει να εξατομικεύονται.

Δεν είναι ασφαλές να αυξάνεται ή να μειώνεται αυθαίρετα η πρόσληψη νερού.

Εμβολιασμοί και λοιμώξεις

Οι λοιμώξεις του αναπνευστικού μπορούν να επιβαρύνουν ανθρώπους με σημαντική καρδιοπνευμονική νόσο.

Οι κατάλληλοι εμβολιασμοί καθορίζονται σύμφωνα με την ηλικία, τις συνοδές παθήσεις και τις ισχύουσες συστάσεις.

Αεροπορικά ταξίδια και υψόμετρο

Σε μεγάλο υψόμετρο ή κατά τη διάρκεια πτήσεων μπορεί να υπάρχει χαμηλότερη διαθέσιμη ποσότητα οξυγόνου.

Αυτό μπορεί να δημιουργήσει δυσκολίες σε ορισμένους ασθενείς με ΠΑΥ.

Πριν από αεροπορικό ταξίδι ή διαμονή σε μεγάλο υψόμετρο χρειάζεται συνεννόηση με την ομάδα παρακολούθησης, ιδιαίτερα όταν υπάρχει σοβαρή νόσος ή ανάγκη οξυγονοθεραπείας.

Ψυχολογική υποστήριξη

Η ζωή με μια χρόνια πάθηση μπορεί να προκαλεί άγχος, αβεβαιότητα και περιορισμούς στην καθημερινότητα.

Η ψυχολογική υποστήριξη, η σωστή ενημέρωση και η επικοινωνία με οργανώσεις ασθενών μπορούν να αποτελέσουν χρήσιμα στοιχεία της συνολικής φροντίδας.

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και εγκυμοσύνη

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με ΠΑΥ μπορεί να συνδέεται με σημαντικούς κινδύνους για τη μητέρα και το έμβρυο.

Για τον λόγο αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντική η εξατομικευμένη συμβουλευτική σχετικά με τον οικογενειακό προγραμματισμό, την αντισύλληψη και τους κινδύνους της κύησης.

Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην ΠΑΥ μπορούν να βλάψουν το έμβρυο και δεν είναι κατάλληλα κατά την εγκυμοσύνη.

Μια γυναίκα με ΠΑΥ που σχεδιάζει εγκυμοσύνη ή διαπιστώνει ότι είναι έγκυος πρέπει να επικοινωνήσει άμεσα με εξειδικευμένο κέντρο.

Οι αποφάσεις απαιτούν συνεργασία κατάλληλων ειδικοτήτων και πλήρη ενημέρωση της ασθενούς.

Η θεραπεία δεν πρέπει να διακόπτεται αυθαίρετα.

Μπορεί να θεραπευτεί οριστικά η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Η ΠΑΥ είναι χρόνια και δυνητικά προοδευτική νόσος.

Οι διαθέσιμες θεραπείες μπορούν να βελτιώσουν τη λειτουργικότητα, να περιορίσουν τα συμπτώματα και να μειώσουν τον κίνδυνο επιδείνωσης.

Ωστόσο, δεν υπάρχει μία φαρμακευτική θεραπεία που να εξαλείφει οριστικά τη νόσο σε όλους τους ασθενείς.

Η πρόγνωση διαφέρει σημαντικά ανάλογα με:

• Την υποκείμενη μορφή της ΠΑΥ.
• Τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας.
• Τη βαρύτητα των συμπτωμάτων.
• Τη λειτουργική ικανότητα.
• Το συνολικό επίπεδο κινδύνου.
• Την ανταπόκριση στη θεραπεία.
• Τις συνοδές παθήσεις.

Δεν είναι αξιόπιστο να προβλέπεται το προσδόκιμο ζωής μόνο από μία μέτρηση πίεσης ή από το γεγονός ότι υπάρχει διάγνωση ΠΑΥ.

Η εξατομικευμένη εκτίμηση πρέπει να γίνεται από την εξειδικευμένη ομάδα.

Συχνές ερωτήσεις για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Είναι η ΠΑΥ το ίδιο με την υψηλή αρτηριακή πίεση;

Όχι. Η συνηθισμένη αρτηριακή πίεση, που μετράμε στο χέρι, αφορά τη συστηματική κυκλοφορία.

Η ΠΑΥ αφορά τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων και τη λειτουργία της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Ποιο είναι το πρώτο σύμπτωμα της ΠΑΥ;

Ένα από τα συχνότερα αρχικά συμπτώματα είναι η ανεξήγητη δύσπνοια κατά τη σωματική προσπάθεια. Ωστόσο, το σύμπτωμα δεν είναι ειδικό και μπορεί να οφείλεται σε πολλές διαφορετικές παθήσεις.

Μπορεί το triplex καρδιάς να επιβεβαιώσει τη διάγνωση;

Το triplex μπορεί να δημιουργήσει ισχυρή υποψία πνευμονικής υπέρτασης, αλλά δεν αρκεί για την οριστική αιμοδυναμική επιβεβαίωση της ΠΑΥ.

Ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός αποτελεί την εξέταση αναφοράς.

Είναι κληρονομική η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Ορισμένες μορφές της σχετίζονται με γενετικές μεταβολές, αλλά αυτό δεν ισχύει για όλους τους ασθενείς.

Όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό μπορεί να χρειάζεται γενετική συμβουλευτική.

Μπορεί η ΠΑΥ να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια;

Ναι. Η παρατεταμένη επιβάρυνση της δεξιάς κοιλίας μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία και, σε προχωρημένα στάδια, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Μπορεί κάποιος με ΠΑΥ να γυμνάζεται;

Σε αρκετές περιπτώσεις, η κατάλληλη εξατομικευμένη άσκηση μπορεί να είναι ωφέλιμη. Η ένταση πρέπει να καθορίζεται από την εξειδικευμένη ομάδα.

Τι είναι η σοτατερσέπτη;

Η σοτατερσέπτη είναι νεότερη θεραπεία που δρα σε διαφορετικό βιολογικό μηχανισμό από τις παραδοσιακές θεραπείες της ΠΑΥ.

Οι οδηγίες ERS του 2026 συστήνουν την προσθήκη της σε κατάλληλους ασθενείς που λαμβάνουν ήδη θεραπεία και παραμένουν σε αυξημένο επίπεδο κινδύνου.

Χρειάζονται όλοι οι ασθενείς αντιπηκτικά;

Όχι. Η αντιπηκτική αγωγή δεν αποτελεί υποχρεωτική θεραπεία για κάθε άνθρωπο με ΠΑΥ. Η απόφαση βασίζεται σε συγκεκριμένες ενδείξεις και στους πιθανούς κινδύνους.

Μπορεί η ΠΑΥ να προκαλέσει πρήξιμο στην κοιλιά;

Ναι. Σε προχωρημένη νόσο με δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί κατακράτηση υγρών και κοιλιακή διόγκωση.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει την ΠΑΥ;

Η διάγνωση και η θεραπεία γίνονται από πνευμονολόγους και καρδιολόγους με εξειδίκευση στην πνευμονική υπέρταση, συνήθως σε οργανωμένα εξειδικευμένα κέντρα.

Συμπέρασμα

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μια σοβαρή νόσος των μικρών πνευμονικών αρτηριών, η οποία μπορεί να επιβαρύνει σημαντικά τη δεξιά πλευρά της καρδιάς.

Η ανεξήγητη δύσπνοια, η μειωμένη αντοχή, η ζάλη, ο θωρακικός πόνος και τα λιποθυμικά επεισόδια είναι συμπτώματα που χρειάζονται προσοχή.

Η σωστή διάγνωση απαιτεί εξειδικευμένη αξιολόγηση και επιβεβαίωση με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό.

Οι νεότερες θεραπευτικές εξελίξεις, συμπεριλαμβανομένων των ευρωπαϊκών οδηγιών του 2026 για τη σοτατερσέπτη, προσφέρουν πρόσθετες δυνατότητες αντιμετώπισης σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς.

Η έγκαιρη διάγνωση, η εξατομικευμένη θεραπεία και η συστηματική παρακολούθηση από εξειδικευμένο κέντρο αποτελούν βασικούς παράγοντες για τη βελτίωση της πορείας και της ποιότητας ζωής των ασθενών.