Ιατρικές Πληροφορίες
  

Σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ)

Ορισμός

 

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι χρόνια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Πρόκειται για μία αυτοάνοση νόσο κατά την οποία ο οργανισμός δεν αναγνωρίζει τη μυελίνη, μία ουσία των νευρικών κυττάρων, και προσπαθεί να την καταπολεμήσει.

 

Αποτελεί την επεισοδιακή εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων σε νεαρούς ενήλικες, εφήβους και λιγότερο στη μέση ηλικία. Το υπόστρωμά της χαρακτηρίζεται από απώλεια της μυελίνης (του περιβλήματος του νευρικού κυττάρου) και γλοίωση στη λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, που δημιουργούν χαρακτηριστικές πλάκες απομυελίνωσης.

 

Αιτιολογία - Παράγοντες πυροδότησης και παράγοντες κινδύνου   

 

Δεν είμαστε βέβαιοι για τα αίτια που προκαλούν την σκλήρυνση κατά πλάκας αν και όλα δείχνουν πως είναι ένας συνδυασμός διαφόρων κληρονομικών και επίκτητων παραγόντων. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι ίσως πρόκειται μια μεταβολική ασθένεια, ενώ άλλοι ότι προκαλείται από κάποιο ιό. Οι επιδημιολογικές μελέτες έχουν δείξει ορισμένα κύρια και σταθερά ευρήματα τα οποία σχετίζονται με τη νόσο.

 

1. Γεωγραφικό πλάτος. Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνει όσο αυξάνεται η απόσταση από τον Ισημερινό τόσο προς το βόρειο όσο και προς το νότιο ημισφαίριο. Ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου χαρακτηρίζεται ως υψηλός όταν υπάρχουν 30-80 περιπτώσεις ανά 100.000 κάτοικους, μέτριος όταν υπάρχουν 5-25 περιπτώσεις ανά 100.000 και χαμηλός εάν τα περιστατικά είναι λιγότερα από 5 ανά 100.000. Στην Ελλάδα οι επιδημιολογικές μελέτες είναι λίγες με όχι πλήρη στοιχεία και τα ποσοστά ποικίλλουν, ξεκινώντας από τα 30 περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους.

 

2. Φύλο. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι συχνότερη στις γυναίκες (σχεδόν διπλάσιες γυναίκες νοσούν έναντι των ανδρών), με μια δραστηριότητα που εξαφανίζεται σχεδόν στη διάρκεια της κύησης και αυξάνει κατά τη λοχεία.

 

3. Μετανάστευση. Έχει διαπιστωθεί ότι η εμφάνιση της νόσου επηρεάζεται από τον τόπο διαμονής στην παιδική ηλικία (στις ηλικίες 10 έως 15 ετών). Αν κάποιος διαμένει σε περιοχή υψηλού κινδύνου για σκλήρυνση κατά πλάκας στα παιδικά και εφηβικά του χρόνια, διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο να εμφανίσει τη νόσο ακόμη και αν μεταναστεύσει στην συνέχεια σε περιοχή με χαμηλό κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

 

4. Λοιμώξεις. Έχει διαπιστωθεί μια συσχέτιση της εμφάνισης της νόσου με λοιμώξεις από ορισμένους ιούς, όπως ο ιός Epstein Barr που προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση.

 

5. Συνύπαρξη με άλλα νοσήματα. Μπορεί η νόσος να συνυπάρχει με άλλα νοσήματα όπως η ραγοειδίτιδα, η θυρεοειδοπάθεια και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

 

6. Βιταμίνη D. Τελευταία μελέτη από το Πανεπιστήμιου του Harvard έχει δείξει ότι η διαμονή σε χώρες με χαμηλή ηλιοφάνεια, όπου τα επίπεδα της βιταμίνης D στον οργανισμό είναι χαμηλά, αυξάνει το κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

 

7. Κάπνισμα. Το κάπνισμα ενοχοποιείται για πολλά νοσήματα. Τελευταία, μελέτες δείχνουν ότι και η εμφάνιση της σκλήρυνσης κατά πλάκας επηρεάζεται από αυτό.

 

Ο ρόλος των γονιδίων

 

Η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν αποτελεί κληρονομούμενη νόσο. Έχει όμως διαπιστωθεί ότι ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνει με την αυξημένη γενετική συγγένεια σε μια συχνότητα 1/1.000 σε πληθυσμούς με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

 

Στο 10% - 15% των περιπτώσεων σκλήρυνσης κατά πλάκας υπάρχει κάποιος συγγενής στο οικογενειακό περιβάλλον που επίσης έχει τη νόσο. Ωστόσο, αυτή η εμφάνιση της νόσου δεν ακολουθεί τους κανόνες του Mendel, ενδεικτικό του ότι η γενετική στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πολυπαραγοντική. Ενδιαφέρον είναι ότι τα παιδιά που έχουν και τους δύο γονείς με σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζουν και τα ίδια τη νόσο σε ποσοστό 5,8%, ενώ τα παιδιά που έχουν ένα γονέα με σκλήρυνση κατά πλάκας την εμφανίζουν σε ποσοστό 1,8%.

Ως προς την φυλή, φαίνεται ότι τα βόρεια φύλα που προέρχονται από τους Βίκινγκς έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν την νόσο σε αντίθεση με τους μαύρους της Αφρικής, τους Ινδιάνους της Αμερικής και τους Ασιάτες, οι οποίοι έχουν ανθεκτικότητα στη σκλήρυνση κατά πλάκας.

 

Κατάταξη

 

Η νόσος μπορεί να πάρει τις ακόλουθες μορφές

 

1. Υποτροπιάζουσα μορφή, όπου ένα οξύ επεισόδιο διαρκεί λίγες βδομάδες και ακολουθείται από σχεδόν πλήρη ύφεση ή βελτίωση. Συνήθως, μία οξεία έξαρση κορυφώνεται μετά από μερικές μέρες ή εβδομάδες και ακολουθείται από ύφεση, κατά την οποία τα συμπτώματα και τα αντικειμενικά σημεία βελτιώνονται ή εξαφανίζονται. Η μορφή αυτή, ανταποκρίνεται στην ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών που ελαττώνουν ή εξαφανίζουν τα συμπτώματα γρήγορα και έχει λιγότερες πιθανότητες να μην αφήσει υπόλειμμα, τουλάχιστον στα αρχικά επεισόδια.

 

 

2. Δευτερογενώς προϊούσα μορφή, όπου η αρχικά υποτροπιάζουσα μορφή, παρουσιάζει ολοένα και συχνότερες εξάρσεις οι οποίες δεν ακολουθούνται από πλήρη βελτίωση, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση υπολείμματος και μία πορεία ελαφρώς προοδευτική.

 

3. Πρωτογενώς προϊούσα μορφή, που αφορά στο 15% των ασθενών και ιδίως αυτούς που εμφανίζουν τη νόσο μετά την ηλικία των 40. Χαρακτηρίζεται από σταθερά προϊούσα συσσώρευση νευρολογικών υπολειμμάτων. Είναι η πιο δύσκολη μορφή διότι ανταποκρίνεται λιγότερο στις διάφορες θεραπείες.

 

4. Καλοήθης μορφή, που αφορά στο 15% των περιπτώσεων ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας που δε θα εμφανίσουν κλινικά καινούριο επεισόδιο, αν και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείχνει εστίες διαφόρου ηλικίας.

 

 

Συμπτωματολογία

 

Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι πολλά και διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή ανάλογα με το μέγεθος της βλάβης που έχουν υποστεί τα νευρικά κύτταρα και το σημείο στο οποίο εντοπίζεται η βλάβη αυτή. 



Μερικά από τα πιο κοινά συμπτώματα είναι τα ακόλουθα:

 

  • Προβλήματα όρασης. Τα προβλήματα όρασης είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα που εμφανίζεται σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Μεταξύ άλλων περιλαμβάνουν: φλεγμονή του οπτικού νεύρου που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης και πόνο στο μάτι, πόνο στο πίσω μέρος των ματιών, διπλοπία, δυσκολία σταθεροποίησης της όρασης και αχρωματοψία
  • Μυϊκή αδυναμία – Σπαστικότητα
  • Πάρεση-παραπάρεση
  • Πόνος (νευροπαθητικός και μυοσκελετικός). Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να προκαλέσει δύο είδη πόνου: νευροπαθητικό πόνο ως αποτέλεσμα της βλάβης που έχει προκληθεί στα νευρικά κύτταρα και έχει ως αποτέλεσμα μία αίσθηση καύσου ή τσιμπίματος και μυοσκελετικό πόνο ο οποίος προκαλείται από την σπαστικότητα των μυών.
  • Διαταραχές στην κίνηση και στη βάδιση
  • Διαταραχές αισθητικότητας
  • Νοητικές διαταραχές
  • Προβλήματα στην ομιλία (δυσαρθρία),
  • Δυσφαγία
  • Συναισθηματικές διαταραχές. Τα πιο κοινά προβλήματα σε ανθρώπους με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η κατάθλιψη και το άγχος. Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να ξεσπάσουν ξαφνικά σε κλάματα ή γέλια χωρίς κανέναν απολύτως λόγο. 
  • Εξάντληση
  • Διαταραχές ουροδόχου κύστης. Σε ορισμένους ασθενείς η ανάγκη για κένωση της κύστης γίνεται πολύ πιο συχνή και επιτακτική. Σε άλλους ασθενείς η κύστη δεν αδειάζει σε ικανοποιητικό βαθμό ή αδειάζει με μεγάλη δυσκολία.
  • Διαταραχές εντέρου
  • Δυσλειτουργίες στύσης. Οι άνδρες ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας ενδέχεται να παρουσιάζουν στυτική δυσλειτουργία που μπορεί να οφείλεται σε ένα συνδυασμό παραγόντων όπως νευρολογικές δυσλειτουργίες, ψυχολογικές διαταραχές, παρενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής ή άλλα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας όπως εξάντληση ή διαταραχές ουροδόχου κύστεως.

 

 

Διάγνωση - Ιατρικές Εξετάσεις

 

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, στην αντικειμενική εξέταση, εαν ένα άτομο έχει υποστεί δύο ξεχωριστά επεισόδια νευρολογικών συμπτωμάτων ίδιων με αυτών που υπάρχουν στην πολλαπλή σκλήρυνση και το άτομο έχει συνεχής ανωμαλίες στις ιατρικές του εξετάσεις, και στα ευρήματα του ΕΝΥ (αυξημένη γ-σφαιρίνη, ολιγοκλωνικές δέσμες).

 

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού χρησιμοποιείται σε άτομα με συμπτώματα πολλαπλής σκλήρυνσης. Τα ευρήματα συνήθως είναι: περικοιλιακές ή/και πολλαπλές εστίες στην λευκή ουσία. Μπορεί ακόμη να διαγνώσει τις περιοχές που φλεγμαίνουν ή έχουν υποστεί βλάβη στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό και είναι χαρακτηριστικές στη Σκλήρυνση κατά πλάκας.

 

Η λήψη εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να συνεισφέρει στον καλύτερο χαρακτηρισμό της νόσου ή να αποκλείσει την παρουσία άλλων νοσημάτων, ιδίως λοιμώξεων του νευρικού συστήματος. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συλλέγεται μετα από οσφυονωτιαία παρακέντηση.

 

Θεραπεία

 

Υπάρχουν διάφορα φάρμακα διαθέσιμα τα οποία μπορούν να επιβραδύνουν την επιδείνωση και να ελαττώσουν τις ώσεις. Δεν υπάρχουν θεραπείες διαθέσιμες που να ανατρέπουν την καταστροφή των ιστών που προκαλείται από τη σκλήρυνση.

 

Για την αντιμετώπιση της νόσου έχουν χρησιμοποιηθεί τα παρακάτω φάρμακα, όπως:

 

  • κορτικοστεροειδή για τη θεραπεία των εξάρσεων,
  • ιντερφερόνη (Betaferon,
  • Rebif, Avonex, CinnoVex) για την ελάττωση της συχνότητας των υποτροπών,
  • τα Copaxone (μίγμα πολυπεπτιδίων με δράση στο ανοσοποιητικό σύστημα),
  • Tysabri (μονοκλωνικό αντίσωμα),
  • Novantrone (αντινεοπλασματικός παράγοντας).

 

Ενα από τα μεγαλύτερα προβλήματα των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ότι όταν λαμβάνουν για αρκετά χρόνια ένα φάρμακο, σταματάει κάποτε η δράση του. Ετσι, θα πρέπει να αλλάξει η θεραπεία, τη στιγμή που οι διαθέσιμες είναι ελάχιστες.

 

Η ουσία φινγκολιμόδη, με την εμπορική ονομασία GILENYA®, πήρε έγκριση από το FDA το Σεπτέμβριο του 2010 και ένα χρόνο μετά κυκλοφόρησε και στην Ελλάδα.

 

Μπότοξ στο χέρι. Το μπότοξ είχε επιτυχή αποτελέσματα σε ασθενείς με τρέμουλο στο χέρι, καθώς μείωσε το σύμπτωμα τόσο πολύ, ώστε οι ασθενείς μπορούσαν να γράψουν με μολύβι και να πιουν από ποτήρι που δεν είχε καπάκι. 

 

Τρεις παρουσιάσεις έγιναν για θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας με βλαστοκύτταρα, και οι τρεις κατέληξαν ότι πρόκειται για θεραπεία που βοηθά ιδιαιτέρως στα αρχικά στάδια και δεν προτείνεται για ασθενείς που έχουν υποστεί αναπηρίες. Και αυτό διότι «η έρευνα επικεντρώνεται στην αιτία που προκαλεί τη νόσο. Δηλαδή στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο λειτουργεί λανθασμένα και καταστρέφει την ουσία που το προστατεύει (ονομάζεται μυελίνη) και έτσι προκαλείται η σκλήρυνση κατά πλάκας.

 

Έτσι, οι ειδικοί επικεντρώνονται στο να «σκοτώσουν» με δυνατή χημειοθεραπεία το υπάρχον ανοσοποιητικό, ακολούθως μεταμοσχεύουν τα βλαστικά κύτταρα που μετατρέπονται σε ανοσοκύτταρα και «επανεκκινούν» στην πραγματικότητα το ανοσοποιητικό σαν να είναι ηλεκτρονικός υπολογιστής. 

 

Η παρηγορητική-συμπτωματική θεραπεία συνήθως γίνεται αναγκαία για την αντιμετώπιση της σπαστικότητας, της κόπωσης, της ατονικής κύστης, κτλ. Επίσης προτείνονται γενικές συμβουλές όπως αρκετός ύπνος, υγιεινή διατροφή, όχι αλκοόλ και όχι νικοτίνη (κάπνισμα).

 

Επιπλοκές

 

  • Η σκλήρυνση κατά πλάκας από μόνη της δεν προκαλεί θάνατο. Είναι πολύ πιθανό για κάποιον με σκλήρυνση κατά πλάκας να ζήσει μια φυσιολογική ζωή και να πεθάνει από άλλες αιτίες. Ωστόσο:
  • Όσο αυξάνεται η αναπηρία από τη σκλήρυνση κατά πλάκας, τόσο αυξάνεται και ο κίνδυνος των δευτεροπαθών επιπλοκών, όπως είναι οι θωρακικές λοιμώξεις (π.χ. πνευμονία). Κατά μέσο όρο, τα δύο τρίτα των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας πεθαίνουν από τέτοιες δευτεροπαθείς λοιμώξεις.
  • Η έρευνα προτείνει, ότι κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι χαμηλότερο από εκείνο του γενικού πληθυσμού, κατά περίπου 10 έτη
  • Ορισμένες έρευνες δείχνουν επίσης, ότι η επιβίωση των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας έχει βελτιωθεί τα τελευταία έτη, ίσως λόγω της καλύτερης διαθέσιμης περίθαλψης. 

 

Πρόγνωση

 

Η πρόγνωση (η πορεία εξέλιξης της ασθένειας) εξαρτάται από διάφορους παράγοντες: τη μορφή της ασθένειας, το φύλο, ηλικία, φυλή, τα αρχικά συμπτώματα, και το βαθμό αναπηρίας που το άτομο βιώνει. Το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με Σκλήρυνση κατά πλάκας είναι σχεδόν το ίδιο με το υγιή γενικό πληθυσμό. Αυτό οφείλεται κυρίως στις βελτιωμένες μεθόδους που καταπολεμούν την αναπηρία, όπως φυσιοθεραπεία και λογοθεραπεία, καθώς και στην επιτυχή αντιμετώπιση των συχνών επιπλοκών της αναπηρίας, όπως η πνευμονία και οι ουρολοιμώξεις. Παρόλο αυτά, οι μισοί θάνατοι των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση οφείλονται άμεσα στις επιπλοκές της ασθένειας, ενώ 15% αυτών οφείλονται στις αυτοκτονίες.

« επιστροφή