Ιατρικές Πληροφορίες
  

Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ)

 

Ορισμός

 

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση είναι μία σπάνια, αλλά απειλητική για τη ζωή νόσος. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στους πνεύμονες.  

                                                                                                                                               Οι πιέσεις στους πνεύμονες είναι γενικά το ένα τέταρτο των πιέσεων που έχουμε στο σώμα. Όταν αυξάνεται η πίεση στους πνεύμονες για διάφορους λόγους, τότε οι πνεύμονες και η δεξιά πλευρά της καρδιάς, η οποία αντλεί αίμα προς τους πνεύμονες, έχουν να δουλέψουν πολύ πιο σκληρά από το φυσιολογικό. Η υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.

 

 


Αίτια

 

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί είτε να εμφανιστεί χωρίς να υπάρχει κάποιο γνωστό αίτιο που να την προκαλεί είτε να συσχετίζεται με άλλες καταστάσεις, όπως νοσήματα του συνδετικού ιστού, συγγενείς καρδιοπάθειες, πυλαία υπέρταση ή λήψη κάποιων φαρμάκων.

 

 

Διακρίνονται δύο τύποι πνευμονικής υπέρτασης:

  • Φλεβική ή παθητική πνευμονική υπέρταση, στην οποία η αύξηση της πίεσης περιορίζεται στο πνευμονικό φλεβικό σύστημα (και συνδυάζεται με βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια).
  • Αρτηριακή ή ενεργητική πνευμονική υπέρταση, που οφείλεται σε σπασμό των αρτηριών των πνευμόνων από άγνωστη αιτία ή να είναι απότοκος πνευμονικών εμβολών ή συγγενών καρδιοπαθειών, ή βαλβιδοπαθειών.

 

 

Η Ταξινόμηση πνευμονικής υπέρτασης σύμφωνα με την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας είναι:

 

1η ομάδα: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Ιδιοπαθής (πρωτοπαθής)

- Οικογενής

- Σχετιζόμενη με: αγγειακή νόσο του συνδετικού ιστού, επικοινωνία συστηματικής - πνευμονικής κυκλοφορίας, πυλαία υπέρταση, λοίμωξη από HIV, φάρμακα/τοξίνες (π.χ. ανορεξιογόνα, rapeseed oil, L-τρυπτοφάνη, μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη)

- Άλλες καταστάσεις: θυρεοειδικές διαταραχές, θησαυρισμώσεις, κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία, αιμοσφαιρινοπάθειες, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, σπληνεκτομή

- Σημαντική φλεβική ή τριχοειδική συμμετοχή

Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος

Πνευμονική - τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση

- Εμμένουσα πνευμονική κυκλοφορία του νεογνού

 

 

2η ομάδα: Πνευμονική φλεβική υπέρταση

- Μυοκαρδιοπάθεια των αριστερών κοιλοτήτων

- Βαλβιδοπάθεια των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων

 

 

3η ομάδα: Πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με υποξαιμία

- Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια

- Διάμεση πνευμονοπάθεια

- Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο

- Διαταραχές με κυψελιδικό υπαερισμό

- Παραμονή σε μεγάλο υψόμετρο

- Αναπτυξιακές ανωμαλίες

 

 

4η ομάδα: Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε χρόνια θρομβωτική ή και εμβολική νόσο

- Θρομβοεμβολική απόφραξη των εγγύς πνευμονικών αρτηριών

- Θρομβοεμβολική απόφραξη των άπω πνευμονικών αρτηριών

- Πνευμονική εμβολή (όγκοι, παράσιτα, ξένο υλικό)

 

 

5η ομάδα: Διάφορα

- Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειωμάτωση, συμπίεση πνευμονικών αγγείων (λεμφαδενοπάθεια, όγκοι, ίνωση μεσοθωρακίου)

 

 

 

Συμπτώματα

 

Το πιο συχνό σύμπτωμα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι έντονη δύσπνοια, που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν οι ασθενείς κάνουν λίγα βήματα.

 

Άλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι:

  • ζάλη,
  • κόπωση,
  • πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα,
  • συγκοπτικό επεισόδιο
  • περιφερικό οίδημα.

 

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας και η Καρδιολογική Εταιρία της Νέας Υόρκης (New York Heart Association) ταξινομούν τους πάσχοντες από τη νόσο σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με την βαρύτητα των συμπτωμάτων.

 

Οι ασθενείς πρώτου σταδίου δεν αισθάνονται συμπτώματα στη συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα, ενώ οι ασθενείς τετάρτου σταδίου έχουν περιοριστικά συμπτώματα ακόμη και σε ανάπαυση. Σε προχωρημένα στάδια, οι ασθενείς δυσκολεύονται να συμμετάσχουν ακόμα και σε απλές καθημερινές δραστηριότητες.

 

 

Αναλυτικότερα:

 

Η Κατηγορία 1 περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.

 

Η Κατηγορία 2  περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.

 

Η Κατηγορία 3  περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.

 

Η Κατηγορία 4  περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.

 

 

 

Διάγνωση

 

Για ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, κατά κανόνα γίνονται κάποια πρώτα βήματα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Κατ’ αρχή συζητείται μεταξύ του ασθενούς και του ιατρού το ιστορικό των παρόντων νοσημάτων του, το πρότερο ιατρικό ιστορικό του, το οικογενειακό του ιστορικό και οποιαδήποτε φάρμακα έπαιρνε ή παίρνει ο ασθενής. Γίνεται επίσης πλήρης φυσική εξέταση.

 

Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση ενδέχεται να μην εμφανίζουν κανένα σύμπτωμα, ιδίως στα πρώιμα στάδια. Για το λόγο αυτό στην αρχή είναι δυνατό η διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης να διαφύγει. Συχνά μάλιστα, μεσολαβεί μεγάλο χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης επίσκεψης των ασθενών στο γιατρό τους και της οριστικής διάγνωσης.

 

 

Από τη στιγμή που θα τεθεί η υποψία πνευμονικής υπέρτασης, θα πρέπει να ακολουθηθεί διαγνωστική διερεύνηση, η οποία ξεκινά με τρεις βασικές εξετάσεις:

  • ηλεκτροκαρδιογράφημα,
  • ακτινογραφία θώρακος και
  • υπερηχογράφημα καρδιάς. Το τελευταίο αποτελεί εξαιρετικά χρήσιμο διαγνωστικό εργαλείο, καθώς μπορεί να ανιχνεύσει την αύξηση της πνευμονικής πίεσης.

 

Εφόσον διαπιστωθεί αυξημένη πνευμονική πίεση με το υπερηχογράφημα καρδιάς, ο καρδιακός καθετηριασμός είναι απαραίτητος για την επιβεβαίωση των ευρημάτων.

 

Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται κατά την εκτίμηση ενός ασθενούς για τον οποίο υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, μπορεί να είναι όλες ή μερικές από τις ακόλουθες:

  • Ηχοκαρδιογράφημα
  • Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας
  • Τεστ κοπώσεως
  • Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης
  • Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας
  • Μαγνητική τομογραφία
  • Πνευμονική αγγειογραφία

 

Μετά την τυχόν διάγνωση πνευμονικής υπέρτασης, οι ασθενείς υποβάλλονται σε σειρά εργαστηριακών εξετάσεων, με σκοπό να διαπιστωθεί εάν η νόσος οφείλεται σε τυχόν υποκείμενο αίτιο, όπως σε:

  • νόσο του κολλαγόνου,
  • θυρεοειδοπάθεια  
  • ηπατική ανεπάρκεια.

 

Η ανίχνευση της πνευμονικής υπέρτασης σε αρχικό στάδιο είναι κρίσιμης σημασίας, καθώς οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται έγκαιρα, έχουν καλύτερη πρόγνωση.

 

Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής. Αξίζει να τονιστεί ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό.
 

 

 

Θεραπεία

 

Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική ενώ σπανιότερα μπορεί να γίνει μεταμόσχευση πνευμόνων. Όλες οι προσπάθειες εστιάζονται:

 

  • στην ανακούφιση των συμπτωμάτων,
  • τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών (Ποδηλασία ή κολύμβηση επιτρέπονται γιατί η αύξηση του έργου είναι προοδευτική και διακόπτονται εύκολα ενώ η Ισομετρική άσκηση - άρση βαρών, άνοδος σκάλας-αντενδείκνυνται γιατί μπορεί να προκαλέσουν συγκοπτικό επεισόδιο
  • την αύξηση της επιβίωσής τους.

 

 

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει:

 

1. Δακτυλίτιδα

  • Αυξάνει κατά 10% την καρδιακή παροχή ηρεμίας
  • Μειώνει την κυκλοφορούσα νοραδρεναλίνη, είναι ασφαλής και χρήσιμη

 

2. Διουρητικά

Βοηθούν ιδιαίτερα επί δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

 

3. Αντιπηκτικά

Βελτιώνει την επιβίωση γιατί η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές θρομβώσεις

 

4. Ανταγωνιστές ασβεστίου

Βάσει της απάντησης της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε:

 

  • Μη απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης λιγότερο από <20%): 2ετής επιβίωση 38%
  • Μετρίως απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης 20-50%): 2ετής επιβίωση 47%
  • Έντονα απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης >50%): 2ετής επιβίωση 62%

 

Οι ανταγωνιστές ασβεστίου προορίζονται για τους ασθενείς που σχεδόν ομαλοποιούν την πνευμονική πίεση κατά την δοκιμασία.

 

Σήμερα υπάρχουν τρεις κατηγορίες εξειδικευμένων φαρμάκων: οι ανταγωνιστές ενδοθηλίνης, οι αναστολείς φωσφοδιεστεράσης και οι προστακυκλίνες

 

5. Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης (Bosentan)

 

6. Η ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων. 

 


Προστακυκλίνες

Παράγονται από το ενδοθήλιο. Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος. Για τη σύνθεσή της, απαιτείται το ένζυμο συνθετάση της προστακυκλίνης, η παραγωγή του οποίου μειώνεται επί πνευμονικής υπέρτασης. Υπάρχουν διάφορα συστήματα που αποκαθιστούν την έλλειψη προστακυκλίνης, όπως είναι η ενδοφλέβια epoprostenol που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση ενώ είναι εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει ηtreprostinil που χορηγείται υποδόρια (μεγαλύτερος χρόνος ημίσειας ζωής), η iloprost που είναι εισπνεόμενη.

 

1. Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης

Η sildenafil (Viagra) είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα από μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη.

 

2. Οξυγόνο

Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση δεν έχουν υποξαιμία ηρεμίας και δεν ωφελούνται. Όσοι έχουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και υποξαιμία ηρεμίας, χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία

 

 

 

Η Χειρουργική Θεραπεία περιλαμβάνει:

 

1. Ρήξη του μεσοκολπικού διαφράγματος

Βελτιώνει την καρδιακή παροχή και προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, σαν γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά.

 

2. Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων

Συνιστάται σε ασθενής που παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή δεν βελτιώνονται.

 

 

 

Πρόγνωση - Πρόληψη


Η ΠΑΥ είναι μία ταχέως εξελισσόμενη νόσος, ακόμη και σε ήπια συμπτωματικούς ασθενείς και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση εάν μείνει χωρίς θεραπεία, με ένα διάμεσο ποσοστό επιβίωσης παρόμοιο με εκείνο ορισμένων κοινών νεοπλασιών: 2,8 έτη. 



Η έγκαιρη ανίχνευση και παρέμβαση είναι καίριας σημασίας για την αλλαγή της εξέλιξης της ΠΑΥ. Με την έγκαιρη αναγνώριση και την αντιμετώπιση των ασθενών με ΠΑΥ, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προληφθεί ή να καθυστερήσει. 

« επιστροφή