Ιατρικές Πληροφορίες
  

Σκληροδερμία

 

Ορισμός

 

Η σκληροδερμία είναι μια διαδεδομένη ασθένεια των συνδετικών ιστών που εκδηλώνεται με αλλαγές στο δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, τους μυς και τα εσωτερικά όργανα.

 

 

 

Εναλλακτικοί όροι

 

Σύνδρομο CREST,  Προοδευτική συστημική σκλήρυνση, Συστημική σκλήρυνση, Εντοπισμένη σκληροδερμία

 

 

 

Αίτια, συχνότητα εμφάνισης και παράγοντες κινδύνου

 

Το αίτιο της σκληροδερμίας είναι άγνωστο. Οι άνθρωποι που πάσχουν από την ασθένεια αυτή παρουσιάζουν μεγάλη συγκέντρωση μιας ουσίας που ονομάζεται κολλαγόνο, στο δέρμα και άλλα όργανα. Αυτή η συγκέντρωση οδηγεί στα συμπτώματα που συνδέονται με την ασθένεια.

 

Η ασθένεια προσβάλλει συνήθως ανθρώπους 30 - 50 χρόνων. Οι γυναίκες παθαίνουν σκληροδερμία συχνότερα από τους άντρες. Στους παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνονται η έκθεση, λόγω επαγγέλματος, στη σκόνη πυριτίου και στο πολυβινυλικό χλωρίδιο.

 

 

 

Συμπτώματα

 

Στα δερματικά συμπτώματα περιλαμβάνονται:

 

  • Τα δάχτυλα χεριών και ποδιών ασπρίζουν, μελανιάζουν ή κοκκινίζουν  στη θερμότητα και το κρύο (φαινόμενο Raynaud)
  • Πέφτουν τα μαλλιά
  • Σκληραίνει το δέρμα
  • Το δέρμα είναι αφύσικα σκουρόχρωμο ή ανοιχτόχρωμο
  • Το δέρμα παχαίνει και γυαλίζει στα χέρια και τους βραχίονες
  • Εμφανίζονται μικρά άσπρα οζίδια κάτω από το δέρμα
  • Το δέρμα του προσώπου είναι άκαμπτο και θυμίζει μάσκα
  • Αναπτύσσονται έλκη στις άκρες των δαχτύλων ή στα δάχτυλα των ποδιών

 

 

Στα συμπτώματα οστών και μυών περιλαμβάνονται:

 

  • Πόνος στις αρθρώσεις
  • Μούδιασμα και πόνος στα πόδια
  • Πόνος, ακαμψία, και πρήξιμο των δαχτύλων και των αρθρώσεων
  • Πόνος στους καρπούς

 

 

Στα αναπνευστικά προβλήματα περιλαμβάνονται:

 

  • Ξηρός βήχας
  • Δύσπνοια
  • ‘Σφύριγμα’ στην αναπνοή

 

 

Στα γαστρεντερικά προβλήματα περιλαμβάνονται:

 

  • Φούσκωμα μετά από τα γεύματα
  • Δυσκοιλιότητα
  • Διάρροια
  • Δυσχέρεια στην κατάποση
  • Οισοφαγική παλινδρόμηση ή καούρα
  • Απώλεια βάρους

 

 

Οσον αφορά τα μάτια, πρόσθετα συμπτώματα που συνδέονται με αυτήν την ασθένεια είναι:

 

  • Κάψιμο, φαγούρα και εκκρίσεις

 

 

 

Ενδείξεις και εξετάσεις

 

Το δέρμα στην εξέταση εμφανίζει ακαμψία, πάχυνση και σκλήρυνση. Στις διαγνωστικές εξετάσεις περιλαμβάνονται:

 

  • Αντιπυρηνικά αντισώματα
  • Ακτινογραφία θώρακα
  • Αξονική τομογραφία πνευμόνων
  • Ηχωκαρδιογράφημα
  • Ταχύτητα καθίζησης αίματος
  • Εξέταση αίματος για ρευματοειδή παράγοντα
  • Ανάλυση ούρων
  • Μελέτη πνευμονικής λειτουργίας
  • Βιοψία δέρματος

 

 

 

Θεραπεία

 

Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σκληροδερμίας περιλαμβάνονται τα:

 

  • Κορτικοστεροειδή
  • Ανοσοκατασταλτικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσμαδίδη)
  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

 

 

Άλλες θεραπείες για συγκεκριμένα συμπτώματα μπορεί να είναι:

 

  • Αντιόξινα για την καούρα
  • Αντιυπερταστικά φάρμακα (ιδιαίτερα αναστολείς ΜΕΑ) για την αρτηριακή υπέρταση ή για προβλήματα των νεφρών
  • Βρογχοδιασταλτικά για τη διευκόλυνση της αναπνοής
  • Φάρμακα για την αντιμετώπιση του φαινομένου Raynaud

 

Η θεραπεία συνίσταται συνήθως σε συνδυασμό φυσικοθεραπείας και μέτρων προφύλαξης του δέρματος και των αρθρώσεων (π.χ., να αποφεύγει κανείς το κρύο στην περίπτωση που πάσχει από το φαινόμενο Raynaud).

 

 

 

Πρόγνωση

 

Στους περισσότερους ασθενείς, η νόσος σταδιακά επιδεινώνεται. Τα άτομα που έχουν προσβληθεί μόνο στο δέρμα έχουν καλύτερη εξέλιξη. Θάνατος μπορεί να επέλθει αν έχει προσβληθεί το γαστρεντερικό, η καρδιά, τα νεφρά ή οι πνεύμονες.

 

Ένας τύπος σκληροδερμίας, αποκαλούμενος εντοπισμένη σκληροδερμία, συνδέεται μόνο με προβλήματα του δέρματος των χεριών και του προσώπου. Επιδεινώνεται πολύ αργά και συνήθως δεν επηρεάζει κανένα άλλο μέρος του σώματος.

 

Η συστημική σκληροδερμία μπορεί να προσβάλει πολλά όργανα στο σώμα. Σε ορισμένα άτομα, θα έχει βραδεία εξέλιξη και δεν θα επηρεάσει κανένα ζωτικό όργανο. Σε άλλους αντίθετα, θα προσβάλει όργανα όπως οι πνεύμονες, τα νεφρά, τα έντερα, η χοληδόχος κύστη και η καρδιά.

 

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα και τα προβλήματα αναπτύσσονται γρήγορα κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών και επιδεινώνονται διαρκώς. Σε άλλες περιπτώσεις η επιδείνωση είναι πολύ πιο αργή. Οι επιπλοκές στους πνεύμονες είναι η συνηθέστερη αιτία θανάτου ασθενών με σκληροδερμία.

 

 

 

Επιπλοκές

 

  • Καρδιακή ανεπάρκεια (συγκοπή)
  • Νεφρική ανεπάρκεια
  • Ελλιπής (εντερική) απορρόφηση
  • Πνευμονική ίνωση (η συνηθέστερη αιτία θανάτου σε ασθενείς με σκληροδερμία)
  • Πνευμονική υπέρταση

 

 

 

Πότε να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας

 

Επικοινωνήστε με τον γιατρό σας εάν:

 

  • Παρουσιάζετε συμπτώματα σκληροδερμίας
  • Πάσχετε από σκληροδερμία και τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή  αναπτύσσονται νέα συμπτώματα

 

 

 

Πρόληψη

 

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης. Ελαχιστοποιήστε την έκθεση στη σκόνη πυριτίου και το πολυβινυλικό χλωρίδιο.

 

« επιστροφή